Đang tải câu hỏi…
Quiz Hoàn Tất!
1. Desmosome là gì?
Tên gọi Desmosome xuất phát từ tiếng Hy Lạp: Desmo nghĩa là "liên kết" và soma nghĩa là "thể/cơ thể".
- Chức năng: Tạo ra các liên kết cực kỳ chắc chắn giữa các tế bào, đặc biệt là ở biểu mô (da) và cơ tim.
- Hình dáng: Dưới kính hiển vi, chúng trông giống như những chiếc đĩa nhỏ, đóng vai trò là "mối hàn" điểm giữa các tế bào cạnh nhau.
Điểm khác biệt quan trọng: Nếu Liên kết neo gắn với sợi actin, thì Desmosome lại gắn kết với các siêu sợi trung gian. Sự khác biệt này giúp Desmosome có khả năng chịu lực căng cơ học tốt hơn rất nhiều.
2. Giải phẫu cấu trúc: Mô hình "Sandwich" 3 lớp
Cấu trúc của một Desmosome rất phức tạp nhưng có thể hình dung qua 3 thành phần chính từ ngoài vào trong:
1. "Cánh tay" bắt dính (Protein xuyên màng)
Nằm ở khoảng gian bào (khe giữa 2 tế bào), các protein này vươn ra để móc vào nhau. Chúng thuộc họ Cadherin, gồm 2 loại chính:
- Desmoglein
- Desmocollin
Chúng tương tác theo kiểu "đầu đối đầu" (homophilic), tức là đầu của Desmoglein tế bào này sẽ khớp với đầu của Desmoglein tế bào kia.
2. "Tấm đệm" trung gian (Tấm bào tương)
Nằm ngay sát màng bên trong tế bào là một cấu trúc dày đặc gọi là Tấm bào tương (Cytoplasmic plaque). Nó hoạt động như một cái "đế" để neo giữ. Thành phần gồm các protein quan trọng:
- Plakoglobin (còn gọi là
γ\gammaγ-catenin). - Desmoplakin: Kẻ trung gian then chốt.
- Plakophilin.
3. "Dây thừng" chịu lực (Siêu sợi trung gian)
Đây là phần cốt lõi tạo nên sức mạnh. Các protein của tấm bào tương (như Desmoplakin) sẽ tóm chặt lấy các Siêu sợi trung gian (ở biểu mô là sợi Keratin, ở cơ tim là sợi Desmin).
=> Cơ chế: Khi có lực kéo căng tế bào, lực này sẽ được truyền từ màng qua tấm bào tương vào hệ thống dây thừng (sợi trung gian) bên trong. Nhờ đó, lực được phân tán đều, giúp tế bào không bị rách.
3. Bệnh lý liên quan: Khi "Mối hàn" bị phá hủy
Sự hiểu biết về Desmosome đã giúp y học giải mã được nhiều căn bệnh da liễu và tim mạch bí ẩn.
Bệnh Pemphigus Vulgaris (Pemphigus thông thường)
Đây là một bệnh tự miễn nguy hiểm gây phồng rộp da.
- Cơ chế: Cơ thể tự sản xuất ra kháng thể tấn công và phá hủy Desmoglein-3 (một loại protein dính của Desmosome).
- Hậu quả: Các tế bào biểu mô da mất khả năng dính vào nhau. Dịch cơ thể tràn vào khe hở tạo thành các bọng nước lớn, dễ vỡ và gây đau đớn.
Sự phân bố thú vị:
- Desmoglein-1: Có nhiều ở lớp biểu bì phía trên.
- Desmoglein-3: Có nhiều ở lớp tế bào đáy (dưới cùng).
- Đó là lý do tại sao bệnh Pemphigus (tấn công Desmoglein-3) lại gây tổn thương sâu ở lớp đáy.
Các bệnh di truyền về Tim và Da
Các đột biến gen liên quan đến protein của Desmosome có thể dẫn đến tử vong:
- Đột biến Plakoglobin: Gây ra bệnh cơ tim thất phải gây loạn nhịp (dẫn đến suy tim) và các khuyết tật ở da.
- Đột biến Desmoplakin: Cũng gây ra các triệu chứng tương tự ở tim và da.
Điều này chứng minh Desmosome không chỉ quan trọng cho vẻ đẹp của làn da mà còn tối quan trọng cho nhịp đập của trái tim.
Tóm tắt kiến thức:
- Vị trí: Phổ biến ở da và cơ tim (nơi chịu lực co kéo mạnh).
- Cấu tạo:
- Ngoài: Desmoglein & Desmocollin (thuộc họ Cadherin).
- Trong: Tấm bào tương (chứa Plakoglobin, Desmoplakin).
- Neo giữ: Gắn với Siêu sợi trung gian (Keratin).
- Y khoa:
- Kháng thể tấn công Desmoglein -> Bệnh Pemphigus (phồng rộp da).
- Đột biến Plakoglobin/Desmoplakin -> Bệnh Cơ tim và da.
Comment ×