Đang tải câu hỏi…
Quiz Hoàn Tất!
1. Sự khác biệt cốt lõi: Integrin thay thế Cadherin
Nếu như liên kết giữa tế bào - tế bào dựa vào protein Cadherin (ưa nước), thì liên kết giữa tế bào - chất nền lại dựa vào protein Integrin.
Dựa vào thành phần bên trong tế bào mà Integrin gắn vào, chúng ta có 2 loại liên kết:
- Liên kết cục bộ (Focal Adhesions):
- Integrin xuyên màng gắn kết với Siêu sợi Actin trong bào tương.
- Vai trò: Giúp tế bào di chuyển và bám dính động.
- Hemidesmosome (Thể bán liên kết):
- Integrin xuyên màng gắn kết với Siêu sợi trung gian (Keratin).
- Vai trò: Neo giữ tế bào cực kỳ chắc chắn vào màng đáy (ổn định cấu trúc).
2. Hemidesmosome: "Một nửa" nhưng không hề yếu đuối
Tại sao gọi là Hemidesmosome?
"Hemi" nghĩa là một nửa. Dưới kính hiển vi, cấu trúc này trông giống hệt như một nửa của Desmosome. Tuy nhiên, về mặt phân tử, chúng hoàn toàn khác biệt.
Cấu tạo chi tiết: Bộ tứ quyền lực
Để neo giữ tế bào biểu mô (như da) vào màng đáy bên dưới, Hemidesmosome cần sự phối hợp của các protein đặc biệt:
- Tấm bào tương (Cytoplasmic plaque): Phần đệm nằm sát màng trong tế bào.
- Sợi neo bên trong:
- Plectin: Protein tối quan trọng, gắn kết đuôi của Integrin với mạng lưới siêu sợi trung gian (Keratin).
- BPAG1 (BP230): Một loại protein giúp ổn định tấm bào tương, nối Plectin với các thành phần khác.
- Mỏ neo xuyên màng:
- Integrin
α6β4: Đây là cặp phân tử Integrin đặc hiệu, đóng vai trò như chiếc đinh đóng xuống nền. - Collagen loại XVII (BPAG2/BP180): Một protein xuyên màng có cấu trúc uốn lượn, hỗ trợ Integrin.
- Integrin
- Điểm bám bên ngoài:
- Bên ngoài tế bào, Integrin
α6β4sẽ bám chặt vào Laminin-5 nằm trong màng đáy.
- Bên ngoài tế bào, Integrin
Tóm tắt quy trình neo giữ:Siêu sợi Keratin -> Plectin/BPAG1 -> Integrin
α6β4
& Collagen XVII -> Laminin-5 (Màng đáy).
3. Bệnh học: Khi "mỏ neo" bị phá hủy
Sự tổn thương của Hemidesmosome gây ra những bệnh lý da liễu nghiêm trọng, khiến lớp da (biểu bì) bị bong tróc khỏi lớp nền (trung bì).
Bệnh Bóng nước Pemphigoid (Bullous Pemphigoid)
Đây là một bệnh tự miễn thường gặp ở người già.
- Nguyên nhân: Hệ miễn dịch sản xuất kháng thể tấn công nhầm vào Collagen XVII (BPAG2) hoặc BPAG1.
- Hậu quả: Sự liên kết giữa tế bào da và màng đáy bị phá vỡ. Dịch tràn vào tạo thành các bọng nước căng phồng dưới da.
- Lưu ý: Tên gọi kháng nguyên BPAG (Bullous Pemphigoid Antigen) được đặt theo tên bệnh này.
Bệnh Bong biểu bì bọng nước (Epidermolysis Bullosa - EB)
Liên quan đến đột biến gen di truyền:
- Đột biến Plectin: Vì Plectin không chỉ có ở da mà còn giúp liên kết sợi Actin ở cơ, nên đột biến Plectin gây ra thảm họa kép: vừa bị bọng nước ở da, vừa bị loạn dưỡng cơ (teo cơ).
- Đột biến Integrin
α6β4: Gây ra bong tróc da nghiêm trọng và các khiếm khuyết ở biểu mô đường tiêu hóa.
Tóm tắt kiến thức:
- Phân loại:
- Gắn với Actin = Liên kết cục bộ.
- Gắn với Sợi trung gian = Hemidesmosome.
- Hemidesmosome:
- Hình dạng giống "một nửa desmosome".
- Thành phần chính: Integrin
α6β4, Collagen XVII, Plectin, Laminin-5.
- Y khoa (Cần nhớ):
- Bóng nước Pemphigoid: Do tự kháng thể tấn công Collagen XVII/BPAG1.
- Thiếu hụt Plectin: Gây bệnh da bọng nước kèm theo teo cơ.
Comment ×